Фиброзен дисплазия на костната - причини, лечение


Влакнести дисплазия на костите - заболяване, при което костната тъкан се заменя със съединителна тъкан със специална малки включвания кост трабекулите.
Растежът на съединителната тъкан води до дисфункция и деформация на костите.
Често при това заболяване засяга дългите кости, но може да бъде фиброзна дисплазия на черепните кости, таза, ребрата.

каузи
Причинява не е напълно изяснен.
Възможна генетична предразположеност, но специални проучвания са проведени.
Смята се, че заболяването започва с нарушения в образуването на мезенхим все още в ембрионален стадий.

Проявите и симптомите
Фиброзен дисплазия на костната може да се появи достатъчно рано и може да се появи само в юношеството и дори зрелостта.


Всичко зависи от тежестта на клиничните прояви.
В някои случаи, патологията е очевидно в ранна детска възраст, което предполага, че вродено заболяване.

Дисплазия може да се случи на един или повече симптоми, които причиняват свържете с Вашия лекар:
• промяна във формата на засегнатата кост;
• болка;

• патологични фрактури.

При проверка и преглед може да бъде от следните симптоми:
• по удължаване на костите;
• изкривяване на дългите кости;
• вторични промени в костната -m'yazovoyi система: деформация на таза, краката, ограничение на движението, мускулна хипотрофия на засегнатия крайник;
• брой рентгенологични признаци на костна дисплазия.

При ниската тежест на болестния процес често остава незабелязана, докато фрактури.
Класификация на форми на фиброзна дисплазия на костта
Фиброзен дисплазия се класифицират в зависимост от броя на засегнатите кости и monoossalnuyu poliossalnuyu.
Ако само един костна е засегната, и това се случва често, формата се нарича дисплазия monoossalnoy. Poliossalnaya форма лезии диагностицирани няколко кости. И често всички джобове са разположени от едната страна на тялото.

Победете като може да бъде:
• фокусно (фиброзна дисплазия на костите -kistozna);
• дифузно.

Поражението на черепните кости
Фиброзен дисплазия на костната черепната свод появява с някои функции.
От всички плоски кости на черепа трезора е най-често впечатлен от този патологичен процес.
Често лезиите костта, наблюдавани в няколко пожара, но най-често срещаните заболявания в предната и челюстни кости.

Поражението различните региони на черепа може да бъде придружено от появата на различни патологии.
Лезии на предна, времеви и теменните кости

Това може да стане по различни начини.
Понякога тъкан свръхрастеж води до деформация на костите плоча (отнема подуване тип) и понякога избутва плочите от друг.
Резултатът може zdavlyuvatysya области на мозъка.

Поражението темпорален, етмоиден и клиновидна костна
Патологична костна тези области загубят основните си функции.
Поражението на костите на черепната основа
В този случай често страдат хипофизата, така че продължават да се случват ендокринни нарушения.
Поражението на костите на костите на лицето и челюстта

Често дълго работи почти безсимптомно.

Растежът на патологична тъкан е бавна и спира след образуването на скелета.
Ако, пролиферация значително, тя изкривява конкретния човек, тя е асиметрична.
Дисплазия челюст очевидно симптом, наречени костни lvinosti.

Ако промените долната челюст, там е симптом, наречена "heruvizm."

Процесът е локализиран в ъгъла на челюстта, което води до прекомерно формира характерни заоблени бузи, като херувим.
Диагнозата се основава на рентгенови снимки и хистологично изследване на необичайни израстъци.

Поражението на горните крайници
Локализацията на заболяването зависи от стадия на остеогенеза, където е извършено нарушението.

Горен крайник е рядко, засегнати от болестта, често се случва при poliossalnoy форма.

Победете раменна фиброзна osteodysplaziya - единствената възможна проява на патология в областта на горния крайник.
Често няма нарушаване на костите, и деформацията се изразява само в единна сгъстяване.

Заболяването се диагностицира след патологични фрактури.
В редки случаи, е възможно леко съкращаване или удължаване на раменната кост.
Заболяването се диагностицира чрез изследване и рентгенологични данни.

Поражението на долните крайници
Костите на краката се чувстват повишено натоварване, те трябва да се запази цялото тяло, като в лезии на фиброзна дисплазия на костната вещество често е деформация на костите, деформация и доста типично.

Важен клинична характеристика на заболяването е накуцване. Този симптом се наблюдава в почти половината от пациентите, но проявяват различни степени.
Най куцота се случва, когато удължаване или съкращаване на засегнатия крайник.
Промяна на дължината среща в почти 100% от случаите, така накуцване - постоянна симптом на заболяването.

Фиброзен дисплазия на Фемора
Бедро - най-голямата кост на скелета.
Той носи значителна тежест, защото патологичния процес в костта почти винаги го щам и половината скъсяването:
• бедрената кост, засегнати дисплазия е извита така напомня на прът овчарска (стик за хокей, бумеранг);

• близкия костна места изкривена толкова много, че по-големия трохантер е в тазовите кости;
• Това води до деформация на шийката на бедрената кост, се отразява на начина (има куцане), което създава допълнително натоварване на гръбначния стълб.

Ако засегнатата бедрената кост, съкращаване обикновено по-значимо от пищяла на болестта: скъсяване може да е толкова малък (около 1 см) и в много голяма (10 cm).

Съкращаване формирали няколко причини:
• Под влияние на значителна тежест на костите се деформира и в крайна сметка съкратен;
• В патологичен растеж на фокуса не е дълъг, но настрана, че води до удебеляване на костите, но тя губи по дължина;
• Ако анормален клетъчен намира в метафиза, удебеляване не може да се придружава от деформация и в този случай съкращаването на костта е по-малко;

• След риск се увеличава патологична фрактури драстично съкращаване поради неправилни костни фрагменти слети.

Фиброзен дисплазия на тибията и фибулата
Голям и малък пищяла са относително редки лезии огнища, особено в изолирана форма на заболяването.
Ако пациентът има множество костни лезии, вероятността, че един от центровете ще бъде в по-ниските костите на краката, много големи.

В резултат на поражението на костта може дори да бъде съкратен крайници, но малки и такива случаи са редки.

Съкращаване на получената деформация shablevydnoyi (предна кривина), забавяне на растежа на костите на дължина.
В редки случаи, костна фиброзна дисплазия засяга пет или крак кости.

В този случай, на гъба, костта се заменя с ненормално, костите става чуплива, когато ходенето е често болка.
Фаланги са кратки и мазнини пръсти изглеждат като обработка.

Поражението на тазовите кости
Ако ненормална клетъчна локализиран в глутеалната или Илион това води до деформация на пръстена на таза, което от своя страна води до деформация на прешлените и гръбначни изкривявания.

Методи за диагностика на фиброзна дисплазия
Диагнозата се основава на снемане на анамнеза, преглед на пациент, рентгенови лъчи.
Диагностично-важни са факти, с множество фрактури, патологични фрактури.
При болестта може да показва постоянна болка (знак за по-характерно за възрастни), деформация на крайниците.

Това се дължи на факта, че костите на детето по време на растежа постепенно преустроени физиологично, те имат значителни компенсаторни способности. Надкостницата при деца се влияе много по-малко по-късно.

От мястото на пожара в костта само зависи от наличието и тежестта на болката.
Специално място в диагностиката на фиброзна дисплазия отнема рентгенографско изследване:

• Често ранните етапи на костната е под формата на матирано стъкло;
• центрове на просветление редуващи се с области на уплътняване;
• костна е нашарен от картинката (характерен радиологично симптом на заболяването);
• ясно видима деформация на костите.

Ако откриете огън дисплазия, уверете се, че това е наистина един да се изключи наличието на други наранявания, които се случват по време на безсимптомно.

Затова пациентите, изпратени за рентгенова на костите. За изясняване на клиничната ситуация се прилага CT.
Ако клиничните признаци не са много ясно изразен, често крайната диагноза е възможно само след дълго проследяване.
Заболяването е диференцирана предимно с тумори, туберкулоза на костите остеодистрофия tireodnyh произход.

Използване на диагнозата ще също:
• рак редакция paraschytovydnoy;
• консултации TB;
• определяне на специфични изследвания за туберкулоза.

Лечение на фиброзна дисплазия
Тъй като се появява болестта по време на ембрионалното период поради нарушение на тъкани патогенетичен лечение не може да бъде.
Основната задача на лекаря е да облекчи симптомите на заболяването.

Това се прави с ортопедични техники, предотвратяване на патологични фрактури.
Може би хирургично лечение. Най-често се използва в костна лезия.
Това правя ресекция костна отстранява съдържанието му, кухина попълнено homotransplantatnom.
Времето за живота
Прогнозата за пациента като цяло положително. При възрастни, костна дисплазия огнища могат malihnizuvatysya, но това не се случва често.