Болест на Бехчет - симптоми, лечение, лекарства


Болест на Бехчет се характеризира с три основни симптоми - афтозен язви, генитални язви и увеит. Хипократ е описано Бехчет заболяване в пр.н.е. V век, но е и първото споменаване на определението на болестта и се отнася до турската дерматолог Бехчет през 1924.

Всички теории за произхода на Бехчет заболяване са склонни да водещата роля на автоимунно ниво. Напоследък много изследвания показват, че болестта може да бъде предизвикана от инфекциозни агенти (херпес симплекс вирус, близо стрептококи, стафилококи и Ешерихия коли), които обикновено се намират в устата.

Участие на системи и болест на Бехчет се ограничава до съдови лезии на тези органи. Микроскопско изследване показа признаци на възпаление на тъкан с голям брой на неутрофили.

честота
Болест на Бехчет най-често се среща на територията на Пътя на коприната, от Централна Азия до Китай. В Турция, най-високата поява - 420 случая на 100 000 души от населението. На други места - 1 случай на 15 000 население 000-500. В Близкия изток, мъжете страдат повече от жените (5: 1), Европейската обратно. Средната възраст на прояви на болестта - 25-30 години. В по-ранна възраст при болест на Бехчет често засегнатото око.


Мъжете често се развиват сериозни усложнения: тромбоза на празнина артерия, ЦНС, и жените често се развиват кожни лезии.
Заболеваемост и смъртност при болест на Бехчет
• До 16% от пациентите умират в рамките на 5 години от датата на поставяне на диагнозата.
• Причината за смъртта е обикновено една празнина коронарна или белодробна артериална тромбоза.

• Честото нервна система, за да убие 20% от пациентите на възраст над 7 години.
• Очни усложнения, водещи до слепота при 15% от пациентите.

Симптомите на Бехчет

Конкретни промени:
Нарушения на кожата и лигавицата
1. афтозен язви Болезнените retsydyvyruyuschye в устата.
2. Най-често се срещат в районите, обхванати от плосък епител (орофаринкса) не са намерени на езика, венците, твърда небето.

3. Кожните лезии в областта на гениталиите може да се появят и при двата пола.

4. еритема често се развива по краката при жените е позволено 2-3 седмици, но след това отново там. Тя трябва да се разграничава от друга erytem не характеристика на Бехчет заболяване. В този случай, се консултирайте с дерматолог.

5. Psevdofollikulyarnye или акне форма лезии са по-чести при мъжете, разположени върху торса и крайниците.

увреждане на очите
1. увреждане на очите, придружаващи заболявания на устната кухина и се срещат в 10% от случаите.
2. глаукома.
3. synechia.
4. ретината васкулит.
5. инфаркт.
6. кръвоизлив.

7. оток на зрителния нерв.
8. Разбихте ретинални съдове.

Симптоми: замъглено виждане, периорбиталната болка, фотофобия, инжектиране склерата воднисти.
• Мъжете обикновено са по-склонни да развият усложнения на заболяване на очите.
• Често повтарящи се увеит назад може да доведе до слепота.
• Понякога симптомите на заболяване на очите, могат да бъдат първите симптоми. Причините, които водят до слепота, се развиват в рамките на първите 7 години. Прогноза добре в тези пациенти, при които тези симптоми, разработени по-късно.

За предвестници на слепота, включително uveite, казва програмата "Живи здрави!":
неврологични прояви
• Много редки усложнения се развиват над 1-8 години след появата на първите признаци bolezni.Chasche се отразява на мозъка самото вещество.
• Влошаването на възпроизвеждане памет и паметта.
• ориентация в пространството, аритметика способност и езикови умения са запазени.

• В 54% от случаите се развива поведенчески проблеми.
• неврологични симптоми могат да включват: гърчове, klonus, положително Babinski знак, говор, гълтане, емоционална лабилност, спастична парализа и деменция.
• периферните нерви рядко са включени в патологичния процес.

васкулопатия

Заболяване 1. Бехчет може да предизвика развитието на белодробната артерия аневризма, което често е причина за смъртта на пациента. Аневризма, в допълнение, може да причини тромбоза на дясната половина на сърцето, hemoftiz (хемоптиза), кашлица, дисфагия, болка в гърдите.
2. прояви vaskulytov зависят от засегнатия орган.

3. Артериите са засегнати по-често при мъжете.

4. Виена страдат повече от артериите. Най-честата повърхностен тромбофлебит комбинира с еритем. При мъжете, това може да доведе до склероза и линейна удебеляване на засегнатата област. Палпация маркирани запечата подкожната тъкан.

5. Симптомите зависят от засегнатите съдове и може да се различават. Например, съставен от тромб на долната вена кава вена на черния дроб може да бъде един от механизмите на болестта на Budd-Chiari синдром на Behcet.

артрит
1. артрит и артралгия са открити в 60% от пациентите и често засяга долните крайници, особено колената. Глезените, китките и лактите също могат да бъдат включени в процеса, но това се случва по-рядко.

2. Често пациентите се оплакват от дифузна болка в ставите.
3. Arthritis nedeformuyemyh обикновено асиметричен и може да бъде моно- и олиго-poliatritom.
4. Симптомите са бързо и рядко става хронична.

Hastroyntestynalni дисплеи
1. Загуби стомашно-чревния тракт се срещат в 16% от пациентите с болест на Бехчет.

2. улцерозен лезии водят до болки в корема, диария с кръв, перфорация на червата. Язви и ерозии на симптоми, характерни други заболявания на дебелото черво, но са винаги в ileotsekalnohooblasti.

Поражения на пикочо-половата система
1. гломерулонефрит и хематурия.

2. Epididimit.
3. Понякога се развива един неприятен усложнения като неврогенен пикочен мехур.

увреждане на бъбреците
1. Има 15% от пациентите.
2. Тя може да се развие амилоидоза.
3. първата проява може да бъде протеинурия.

други симптоми
1. От сърцето може да бъде: коронарна васкулит, тромбоза, миокардит, перикардит, ендокардит, грануломатоза с фиброза, регургитация и диастолна дисфункция (17.5%).

2. Белите дробове са засегнати в 18% от случаите.
3. Има имате белодробна васкулит с белодробна хипертония и плеврит.
4. аневризми на белодробната артерия болест на Бехчет доведе до масивна хемоптиза.

Диагностика на Бехчет заболяване
Болест на Бехчет е трудно да се диагностицира. Това не е само симптом вариабилност, но фактът, че заболяването се среща в нашата страна са редки. Поради различните проявления на болестта консултации на пациенти, назначени следните експерти:

• ревматолозите
• Уролог в лезии на кожата и лигавиците в областта на гениталиите
• Невролог за централната нервна система
• Doctor
• гастроентеролог

• Дерматолог
• Surgeon
• нефрология
• пулмолог или кардиолог

За да се потвърди диагнозата трябва да бъде най-малко 2 основни критерия:
1. Retsydyvyruyuschye rubtsuyuschyesya болезнени генитални язви.

2. увреждане на очите, включително преден и заден увеит, hypopyon, ретината васкулит.
3. кожни лезии, включително еритема, psevdofollikulit, papulopustuleznyh uhrevidnye или повреда.
4. положителна реакция кожен тест с: образование папули с диаметър от 2 мм до 48 часа след инжектиране.

За да се потвърди диагнозата и да използва допълнителни критерии:

1. мултиорганна щети: чернодробни, бъбречни и сърдечни.
2. Възраст първите проявления - 25-35 години.
3. прояви на органи зависят от сцената.
Лабораторни услуги

Клинични и биохимични изследвания на кръвта
• не-специфична характеристика на възпалението.
• По време на атаката повишена С-реактивен протеин, СУЕ, WBC, протеини на острата фаза и компоненти на комплемента.

• Повишени нива на IgA, IgG, α-2 глобулин, IgM и имунни комплекси.
• Нито един от тези данни не са специфични за болестта на Behcet докажат на активната фаза на заболяването.

специфични анализи
• Наличието на антифосфолипидни антитела могат допълнително да причини тромбоза.
• Synovialnaya течност, която се получава чрез пункция на ставата, има висок вискозитет и нервите.

• Research е необходимо само да се идентифицират асептична некроза на кристали в ставите или други повреди при пациенти.
• гръбначно-мозъчната течност. Променете го насочите към локално възпаление с повишена лимфоцитите протеин. Също така типично за много пациенти повишено вътречерепно налягане.

Render изследвания
• рентгеново изследване, MRI и CT. Необходимо е да се оцени степента на увреждане на ставите.
• CT на мозъка може да се определят областите на исхемия.
• ядрено-магнитния резонанс може да открие церебрална vaskulopatyya, райони с остра и подостра исхемия.
• ангиография се извършва, за да се открие аневризми.

Други тестове
Кожен тест: минимално увреждане на кожата води до образуването на възпалителни папули 24-48 часа.
Хистологичните находки
Въпреки че няма конкретни хистологични промени за Бехчет заболяване, биопсични проби са признаци vaskulytov и peryvaskulyarnoy инфилтрация. CNS могат да бъдат придружени от менингеално и церебрална възпаление, атрофия на мозъка и entsefalomalyatsiya (размекване на мозъчната тъкан). Тромбозата razvivayutsyadostatochno често, но те трябва да се разграничава от vaskulytov други заболявания.

Диференциална диагноза на Бехчет заболяване
1. амилоидоза
2. антифосфолипиден синдром
3. възпалителни заболявания на дебелото черво
4. паранеопластичен синдром
5. нодуларна полиартрит

6. системен лупус еритематозус
7. грануломатоза на Вегенер
8. Злокачествени
9. HLA-B27 свързано заболяване (ankilozuyuchyyspondyloartryt, реактивен артрит, псориатичен артрит)

10. HIV / СПИН
11. вирусни и бактериални инфекции

лечение

терапия
• Язви ефективно лекувани с перорални кортикостероиди (дексаметазон, метилпреднизолон).
• За сериозни поражения на кожата и мукозните употребявани системни кортикостероиди, азатиоприн, пентоксифилин, интерферон-алфа, колхицин, талидомид.

• Еритема обработва с колхицин.
• Язви по гениталиите ефективно Sukralfeyt.
• Всяко увреждане на сулфасалазин на стомашно-чревния тракт с помощта, Mezalamin.
• Пациенти с аневризми прилага циклофосфамид.
• Всяко увреждане на ставите, използвани prednyzon, кортикостероидни инжекции в ставата, нестероидни противовъзпалителни средства. Колхицин, Sulfasalazine и интерферон-алфа се прилага също. Левамизол и азатиоприн са

алтернативна терапия
• Всяко увреждане на очите се използва много лечения, но най-добрият метод днес е лечението с интерферон.
• CNS обработва с кортикостероиди, циклофосфамид или хлорамбуцил
• тромбоза третира antykoahulyatsiynoyi терапия: аспирин, Cardiomagnyl, хепарин, Kleksan, Fragmin.

• инхибитори на тумор некротизиращ фактор-алфа (Ynflyksymab и етанерцепт) са доказали своята ефективност в стомашно-чревния тракт, и заболявания на централната нервна система, и лезии на кожата, лигавиците и ставите.

Хирургично лечение
• В някои случаи, развитието на усложнения, могат да изискват операция.
• GIT-патология: стеноза, перфорация, кървене.

• белодробната артерия аневризма, тромбоза и васкулит.
• Интравентрикуларното аневризми, коронарна тромбоза, ендокардиален фиброза.
• Глаукома, катаракта, отлепване на ретината.
• неврохирургия операция е необходима за мозъчни аневризми и артериална тромбоза съдове, които подхранват мозъка.

хранене
• Няма специфични препоръки.

• Пациенти с тежки стомашно-чревния тракт трябва да бъдат прехвърлени към парентерално хранене, както и други пациенти с тежко чревни лезии.

дейност
Дейността не се ограничава, освен в случаите, когато пациентът е трудно впечатлени стави.
наркотици
Обикновено болестта на Бехчет използване имуносупресивни лекарства. Тъй като истинската причина за заболяването е неизвестна, лечението има за цел да намали симптомите, като потиска имунната система. За съжаление, тези лекарства повишават риска от инфекция. Симптоматична терапия, насочена към специфични симптоми. Язви, артрит и др D.

Кортикостероидите
Може да се използва орално или парентерално в системни заболявания, актуални язви и лезии на окото или vnutrysustavno - артрит.

метилпреднизолон
Намалява възпаление чрез потискане миграцията на левкоцити, и може да бъде спряна намалява капилярната пропускливост. Проектиран интравенозно при тежки случаи

доза
Възрастни: 1 мг / кг, в зависимост от клиничните прояви.

Деца: Както при възрастни.

противопоказание
Свръхчувствителност. Вирусни, гъбични или туберкулоза кожни лезии.
Внимателно на: хипергликемия, оток, остеонекроза, пептична язва, остеопороза, еуфория, психоза, потискане на растежа, миопатия, инфекции.

prednyzon
Намалява освобождаването на възпалителни медиатори, миграция на неутрофили, моноцити и функция на Т клетки.
доза
Възрастни: 60 мг / кг, в зависимост от клиничните прояви.
Деца: Както при възрастни.

противопоказание
Не са абсолютни противопоказания; повишено внимание при диабет, хипертония, асептична некроза, катаракта и активна инфекция.

дексаметазон
Много предимства, както и недостатъци. Стабилизиране lizosomalnimembrany клетки и увеличава синтеза на повърхностно активно вещество повишава концентрацията на витамин А в серума. Страничните ефекти включват хипергликемия, хипертония, кървене, язви, заболявания на централната нервна система. Повечето от тези реакции зависи от дозата.
доза
Възрастни: 0.5 мг / кг, в зависимост от клиничните прояви.

Деца: 0,03-0,15 мг / кг

противопоказание
Свръхчувствителност. Гъбична или вирусна инфекция.
имуносупресивни лекарства
Намаляване на имунната реакция, която причинява симптоми на Бехчет.

Азатиопринът (IMURAN)
Създаден, за да потисне реакцията забавена свръхчувствителност.
доза
Възрастни: 2-3 мг / кг, една или повече дози в зависимост от клиничните прояви.

Деца: възрастен доза.

противопоказание
Свръхчувствителност. Остра tsytopenyya, чернодробна дисфункция, остра чернодробна болест.
циклофосфамид
Алкилиращ агент, който инхибира различни клетъчни функции.

доза
Възрастни: 1-3 мг / кг, 500-1000 мг / м ², в зависимост от клиничната картина, нивата на отговора и токсичността.
Деца: възрастен доза.

противопоказание
Свръхчувствителност. Инфекция. Остра дисфункция на tsytopenyya костния мозък.

имуномодулатори
Тези лекарства действат на имунната система по различни начини, което намалява проявите на Behcet заболяване. Въпреки това, тези лекарства не потискат имунната система.

колхицин
Той се използва в автоимунни заболявания, но механизмът на действие не е достатъчно ясна.

доза
Възрастни: 0,6 мг / кг.
Деца: 0.02 мг / кг.
противопоказание
Свръхчувствителност. Остра чернодробна дисфункция и / или бъбречно заболяване, нарушение на кръвта.

сулфасалазин
Състои се от две лекарства: сулфапиридин и 5-аминосалицилова киселина, често използвани при лечението на ревматоиден артрит. Също така ефективен при възпаление на червата, spondyloartropatyyah.

доза
Възрастен: 4.2 г / кг.
Деца: 40-60 мг / кг.
противопоказание
Свръхчувствителност.

левамизол
Той се използва при пациенти с болест на Бехчет с афтозен язви и рани в областта на гениталиите.
доза
Възрастни: 150 мг / кг два пъти седмично.
Деца: не е зададена.
противопоказание
Свръхчувствителност.

циклоспорин
Използва се за увеит. Първо се използва при пациенти след трансплантация. Той инхибира клетъчна активация, особено Т-лимфоцити.

доза
Възрастни: 2.5-5 мг / кг.
Деца: възрастен доза.

противопоказание
Свръхчувствителност. Неконтролирана хипертония, злокачествени новообразувания.

Inflyksymab (Remykeyd)
Inflyksymab установил в лечението на васкулит локализиран в централната нервна система, язва на хранопровода и дебелото черво, panuveitah, язви на кожата и лигавиците, полиартрит. Приложна доза от 3, 5 или 10 мг / кг. Infusion проведе 1-4 пъти за 2 месеца, с / без постепенно увеличаване на дозата. Ремисия при тези пациенти се увеличава от 2 месеца до 2 години. Не са наблюдавани специфични неблагоприятни ефекти по време на лекарството. Ефектът се забелязва в рамките на 24 часа след инфузията.

доза
Възрастни: 3-5 мг / кг в 4 вливания.
Деца: не е зададена.
противопоказание
Свръхчувствителност.

етанерцепт
Разтворим р75 анти-TNF протеин. Той инхибира свързването на TNF рецептори, което от своя страна намалява възпалителния и имунния отговор.
Добри резултати са наблюдавани в една седмица след започване на лечението.

доза

Възрастни: 25 мг два пъти седмично или 50 mg веднъж седмично.
Деца:
До 4 години - да бъде определена.
4-7 години - 0.4 мг / кг два пъти седмично.

По-стари от 17 години - се назначава като възрастен.

противопоказание
Свръхчувствителност. Сепсис, ваксиниране с живи ваксини.
наблюдение
Освен това наблюдение в болница
Приемът в специализирано звено и лечение на лезии, причинени от определени органи.

Допълнителна наблюдение извънболнична
Целта на лечението при поликлиника етап е формирането на стабилна ремисия и намаляване на дозите, които контролират болестта.
Прогнозата за пациенти с болест на Бехчет
В зависимост от степента на привързаност и привличане на телата.