Psevdoksantoma еластична - причини, симптоми, диагностика, лечение


Гъвкава psevdoksantoma Daria - рядка вродена аномалия, която засяга съединителната тъкан, органи, кръвоносните съдове и очите.
За първи път заболяването е описано Balperom 1884, докато заболяване, наречено еластична ксантома. Въпреки това, 12 години след хистологични изследвания предполагат друго име Дария патология - еластична psevdoksantoma Дариа. В чест на учения също е обявен за друго заболяване, което сега носи името на заболяването Дария (фоликуларен dyskeratoz).

През 20-ти век и oculists Hrenblandom дерматолог рано Strandberh бяха проведени основен съвместни научни изследвания, които доведоха до изводите за общата поражението на ретината на очите и кожата от типа на еластична psevdoksantomy. Ето защо, тази патология често се нарича синдром на Hrenblanda-Strandberh, въпреки че това име е по-често в офталмологичната литература. В дерматологията се използва по-често терминът "еластична psevdoksantoma"


Тази аномалия се диагностицира по-често при жените. Дебют клинични прояви еластична psevdoksantomy обикновено се случва в ранна възраст, често в юношеска възраст.

причини за
Въпреки че точните причини за това заболяване са неизвестни, повечето учени признават еластична psevdoksantomu да вродено заболяване, което се предава по наследство.

Гъвкава psevdoksantoma очевидна веднага, обикновено тласък за развитието на клиничните признаци се появяват ендокринни нарушения, както и държавата, която предизвиква хормонални промени (бременност, пубертет, и т.н.).

Провокират клинични прояви могат да се простират psevdoksantomy такива заболявания като токсоплазмоза, както и травми и сериозни психологически стрес. Между другото, токсоплазмоза може дори да предизвика развитието на заболявания като болест на петата и епидермални невус.

клиничен
Симптоми еластична psevdoksantomy - на кожни прояви, увреждане на очите и патологични промени, които засягат вътрешните органи.
Промени в кожата настъпват образование papulopodobnyh елементи, които приличат на Ксанти. Образуването на кожата може да бъде с овална или елипсовидна. Размер образувания в psevdoksantome сравним с размера на карфица, те могат да се сливат, за да образуват мрежа, която се намира по кожни гънки.

Кожа от Цианотичните лезии с кафеникав оттенък може да наподобява външния вид на монголски петна, а понякога това е жълтеникава, леко се сгъсти, лесно сглобени в гънки. Този симптом се нарича psevdoksantomy «chickenneck» - «kurchachi врата".
Psevdoksantome възел в кожата на шията често са симетрично от двете страни. Обривът може да се появи на разтегателен повърхности на лактите и коленете, в гънките на слабините, в подмишниците. Понякога psevdoksantomy елементи се появяват в пъпа, и, в лигавицата на устата, вагината, ректума. Пациентите понякога подчертано симптом наречен "географски език". Когато psevdoksantome никога засегнато лице, кожата на дланите и стъпалата. Субективна чувства кожен обрив при psevdoksantome не причини.

Увреждане на очите се среща в 25-80% от пациентите с еластична psevdoksantomoy. Оптометристи три етапа на унищожаване:
• Пораженията първия етап са безсимптомни. Пациентите не се оплакват, че когато разглежда гъвкава мембрана на ретината са anhioidnye лента. Според оптометристи anhioidnye ивица при psevdoksantome - тя счупвания или пукнатини, които формират в еластичната мембрана на ретината.

• Във втората фаза се развива hemorrahyya ретината придружавал падането гледка.
• Последната третия етап на очно заболяване се характеризира с образуването на psevdoksantome белези в ретината, което води до необратима загуба на зрението.

За информация, ретинална лезия може да бъде следствие и симптом на друго заболяване като: arhyryya, tsytomehalyya, болест на Бехчет, дискоиден лупус еритематозус.

Лезии на вътрешните органи в еластична psevdoksantome, често свързани със съдови патологии. Пациентите често разширяване на аортата, което води до сърдечно-съдови симптоми, промени в кардиограма, развитие на ангина, хипертония.

Тъй съдови лезии с еластична psevdoksantome може да се развие кървене в различни органи, често кървене се появи в органите на стомашно-чревния тракт, на матката, пикочния мехур. Всяко увреждане на кръвоносните съдове на мозъка при пациенти могат да изпитат епилептични припадъци.

диагностични методи
Тъй като клиничната картина на еластичната достатъчно psevdoksantome характеристика, диагностициране на болестта не е особено предизвикателство. За да се потвърди диагнозата на кожна биопсия, взета от засегнатата област на кожата.

Провеждане на научни изследвания в патологична еластична разкрива промени в средните и ниските части на дермата. Еластични влакна са неравномерно разпределени, някои от тях с дебелина, ферментирала под формата на бучки или усукани греди. Променените еластинови влакна infiltrirovany калций, тя се появява, когато с помощта на химически методи.

С еластична psevdoksantome наблюдавани промени в колагеновите влакна, е налице значително намаляване на броя на нормални, някои дебели влакна или разделена на по-малки части.

лечение
За съжаление, лечението еластична psevdoksantomy неефективно. За да се постигне пълно излекуване на заболяването е невъзможно.

Пациентите, симптоматична терапия, основана на ранното откриване на възможни усложнения и тяхното psevdoksantomy лечение.
Повечето пациенти, диагностицирани psevdoksantoma, трябва да се консултират с ендокринолог назначаване и лечението да се коригира хормоналните нива.

Proper psevdoksantomy лечение проведе назначаването на високи дози витамини. Пациентите са поотделно избрани дози токоферол ацетат, рутин, ретинол, аскорбинова киселина. Със значителни увреждания на кожата може преднизолон назначението на лечението.

Пациентите се нуждаят от редовно наблюдение офталмолог. Ако установите, очни лезии назначени консервативно или оперативно лечение (фотокоагулация).

Лечение на традиционните лекарства
Когато psevdoksantome да използвате рецепти, препоръчани в народната медицина. Лечението трябва да бъде да се засили общото тяло.

• Полезно за psevdoksantome бульон червена офика. Подгответе средство в термос. На литър капацитет са 4 пълни супени лъжици плодове и се изсипва вряща вода термос до върха. Пийте 50 мл най-малко три пъти на ден.

• Да се ​​засили тялото и помагат в psevdoksantomy на лечение следната смес: чаша сушени кайсии, стафиди, орехи черни белени ядки, 1,5 чаши течен мед, две големи лимонова кора, но без семки. Всички съставки (с изключение на меда) се натрошават в блендер или месомелачка получава маса се смесва с течен мед. Tool да вземе една супена лъжица храна три пъти на ден.

Прогнози и превенция
Да се ​​разработи Превенция на еластична psevdoksantomy. Прогнозата на болестта зависи от степента на съдови лезии. Ако значителни промени дори и децата могат да развият атеросклероза, което не я прави най-благоприятна прогноза.

Ако съдови лезии са леки, на psevdoksantoma малък ефект върху живота на пациента.